Клинический протокол оказания высокоспециализированной стационарной медицинской помощи взрослым больным легочной гипертензией

Резюме. Алгоритм действия врача-кардиолога, кардиохирурга, трансплантолога.

Треточную медицинскую помощь на стационарном уровне оказывают врачи в больницах (республиканской, областной) и специализированных центрах.

Обеспечение доступности предоставления экстренной и плановой медицинской помощи в учреждениях, оказывающих третичную стационарную медицинскую помощь, выполнение необходимых лабораторных и инструментальных методов исследований, консультации врачей (кардиолога, сердечно-сосудистого хирурга, ревматолога, эндокринолога, инфекцион , координации проведения лечебных и диагностических мероприятий между специалистами с целью предоставления:

  • экстренной медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией (ЛГ);
  • интенсивной медицинской помощи пациентам с декомпенсацией состояния;
  • оказание консультативной и лечебно-диагностической медицинской помощи;
  • проведение высокотехнологичных методов обследования с целью установления окончательного диагноза, оценки эффективности специфической терапии, верификации ухудшения состояния пациента;
  • проведение плановых обследований, требующих краткосрочной госпитализации;
  • проведение комплексного лечения, в том числе оперативных вмешательств, с использованием современных высокоэффективных технологий;
  • проведение мер реабилитации пациентов с ЛГ, в том числе после оперативных вмешательств;
  • установление работоспособности.

Догоспитальный этап

Оказание экстренной медицинской помощи на догоспитальном этапе осуществляется службой экстренной медицинской помощи, бригадами экстренной (скорой) медицинской помощи для взрослого населения, отделениями экстренной медицинской помощи больниц.

Желательно проводить плановую госпитализацию в специализированное отделение или отделение третичной медицинской помощи, где есть возможность обеспечения консультации специалиста по ЛГ. При возникновении экстренной ситуации госпитализацию можно проводить в учреждения, оказывающие вторичную медицинскую помощь, при невозможности обеспечения госпитализации в учреждения здравоохранения, которые оказывают третичную медицинскую помощь.

Показания к безотлагательной госпитализации:

1. Осложнение ЛГ (легочно-гипертонический криз, синкопальные состояния, кровохарканье и легочное кровотечение, аневризма и разрыв легочной артерии (ЛА), тромбоз ветвей ЛА, нарушение ритма и проводимости, острая правожелудочковая недостаточность).

2. Ухудшение функционального состояния пациента с ЛГ.

3. Возникновение угрозы жизни матери или плода при беременности.

Госпитализация

Цель госпитализации пациента по экстренным (неотложным) показаниям:

  • стабилизация состояния пациента;
  • предотвращение развития осложнений;
  • стабилизация состояния плода при беременности пациентки с ЛГ.

По достижении стабилизации состояния пациента, а также при плановой госпитализации проводят:

  • обследование с целью окончательного установления диагноза, определение степени тяжести болезни и прогноза пациента с ЛГ;
  • назначение специфической терапии и ее коррекцию проводят в специальном отделении;
  • меры реабилитации.

Доказано, что адекватная своевременная диагностика и терапия ЛГ позволяет улучшить качество жизни, снизить риск возникновения осложнений и увеличить продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

Госпитализацию в плановом порядке проводят в специализированное отделение профильного учреждения, которое оказывает третичную медицинскую помощь:

1. Проведение высокотехнологичных обследований (катетеризация правых отделов сердца (КПС), вазореактивный тест, ангиография).

2. Проведение хирургического лечения (септикостомия, тромбендартериоэктомия).

3. Проведение обследований, которые невозможно провести в амбулаторно-поликлинических условиях (тяжелое состояние пациента, наличие комплексной патологии).

4. Подготовка пациента с ЛГ для проведения трансплантации.

5. Реабилитация пациента с ЛГ после проведения хирургического лечения или трансплантации.

6. Назначение специфического (особенно комбинированного) лечения.

При плановой госпитализации пациента с ЛГ заполняют соответствующую медицинскую документацию:

  • направление/ордер на экстренную/плановую госпитализацию в учреждение здравоохранения;
  • выписку из медицинской карты амбулаторного больного с указанием диагноза, результатов обследования и планового лечения.

Максимальный срок ожидания на плановую госпитализацию не должен превышать 4 нед с момента направления. Алгоритм плановой госпитализации пациентов в конкретном лечебном учреждении определяется утвержденным локальным протоколом с клиническим маршрутом пациента или соответствующим приказом по учреждению здравоохранения.

Диагностика легочной гипертензии

Меры диагностики пациентам, госпитализированным по экстренным (неотложным) показаниям, проводят одновременно с мерами интенсивной терапии.

Меры диагностики проводят с целью определения:

1. Возможные причины дестабилизации состояния.

2. Стратификации риска осложнений и смерти:

  • оценка степени ЛГ;
  • оценка степени компенсации сопутствующей патологии, в том числе приведшей к ЛГ;
  • оценка прогноза пациента.

Результаты обследования необходимы для окончательного установления диагноза, выявления осложнений, оценки степени ЛГ/функционального состояния пациента/прогноза, для адекватного назначения/коррекции специфической терапии.

Действия врача

Обязательны

1. Оценка результатов диагностических мероприятий, осуществленных в учреждениях первичной и вторичной медицинской помощи.

2. Сбор анамнеза, врачебный осмотр и обследование, направленные на выявление признаков состояний, которые могут сопровождаться повышением давления в ЛА.

3. При физикальном обследовании проводят: оценку функционального класса, измерение артериального давления, пальпацию и аускультацию сердца, легких, сосудов шеи, пальпацию органов брюшной полости, оценку неврологического и эмоционального состояния.

4. Консультацию специалистов проводят в соответствии с преобладанием проявлений состояний, сопровождающихся повышением давления в ЛА.

5. Объем дополнительных обследований определяет специалист, проводящий консультирование пациента.

В перечень обследований входят:

Обязательные лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимическое исследование крови (калий, натрий, креатинин, билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, глюкоза, уровень мочевой кислоты).
  • Ревмопробы (антистрептолизин, С-реактивный протеин).
  • Маркеры хронического гепатита В и С (если не было определено при предварительных обследованиях).
  • Коагулограмма (международное нормализованное отношение).
  • Уровень натрийуретического гормона (В-типа) (BNP) или N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-pro-BNP).
  • Тиреотропный гормон, если раньше не определялось или было обнаружено отклонение от нормы.

При наличии показаний:

  • маркеры, необходимые для верификации системного заболевания соединительной ткани;
  • определение ферритина в крови;
  • иммунологические обследования на ВИЧ-инфекцию и маркеры гепатита.

Обязательные инструментальные обследования:

  • регистрация электрокардиографии в 12 отведениях;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца (эхокардиография (эхоКГ) с допплер-кардиографией);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ангиопульмонография (компьютерная томография с контрастированием или прямая ангиопульмонография);
  • пульсоксиметрия;
  • 6-минутный тест (с оксиметрией до и после пробы);
  • КПС согласно протоколу (при окончательном установлении диагноза ЛГ, через 3–4 мес после назначения/коррекции специфической терапии, при ухудшении состояния, в плановом порядке каждые 3 года) с проведением вазореактивного теста по необходимости (пац) идиопатической ЛГ до назначения специфического лечения);
  • скрининговая полисомнография, если раньше не проводилась.

При наличии показаний:

  • перфузионная пульмоносцинтиграфия;
  • спирография;
  • бронхоскопия;
  • трансезофагеальная эхоКГ.

Желаемые

  • Полисомнография.
  • Кардиопульмональный тест (пиковое потребление О2).
  • Оценка риска смерти (см. Легочная гипертензия у взрослых: специализированная амбулаторная помощь).

Лечение при легочной гипертензии

Цель лечения пациента с ЛГ в учреждениях, оказывающих третичную стационарную медицинскую помощь: стабилизация состояния при возникновении неотложной ситуации, стабилизация состояния перед проведением хирургического вмешательства, окончательное установление диагноза, назначение/коррекция специфической терапии, оценка степени тяжести ЛГ и проведение хирургического лечения, реабилитация пациентов с ЛГ, в том числе после проведения хирургического лечения.

Своевременное применение терапии у пациентов с ЛГ улучшает качество жизни, снижает вероятность возникновения осложнений и увеличивает продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

1. Во время пребывания пациента в стационаре проводят назначение специфической терапии и комплексное лечение с использованием современных высокоэффективных технологий, в том числе оперативных вмешательств при наличии показаний.

2. Режим и схема приема фармакологических препаратов, проведение мероприятий немедикаментозной коррекции согласуется с пациентом.

3. Рекомендации по дальнейшему лечению дает врач стационара при выписке пациента.

4. Требования к немедикаментозной профилактике осложнений ЛГ предоставляет пациенту врач стационара с учетом консультаций профильных специалистов.

Медикаментозные методы лечения

Тактика назначения медикаментозной терапии зависит от причины ЛГ, функционального состояния пациента и наличия маркеров неблагоприятного прогноза. Ее определяет врач специализированного отделения с учетом рекомендаций консультантов.

Действия врача

Обязательны

1. Лечение в случае экстренных и неотложных состояний проводят в соответствии с алгоритмом (см. Протокол оказания первичной медицинской помощи взрослым с легочной гипертензией). Госпитализация в отделения интенсивной терапии и реанимации рекомендована таким больным: пациентам с ЛГ с высокой частотой сердечных сокращений (>110 уд./мин), низким артериальным давлением (систолическое артериальное давление <90 мм рт. с.), с. в крови, в том числе и в том случае, если это вызвано сопутствующими заболеваниями. Кроме того, показанием к госпитализации в отделения интенсивной терапии и реанимации является легочное кровотечение, угрожающее жизни больного, и необходимость в вспомогательной или искусственной вентиляции легких.

2. Для дальнейшего лечения пациентов с ЛГ после обследования и стабилизации состояния используют:

  • мочегонную терапию (фуросемид, торасемид), которая показана пациентам с ЛГ и признаками правожелудочковой сердечной недостаточности или признаками задержки жидкости. Спиронолактон необходимо назначать при значительно увеличенных размерах правого желудочка и/или высоком уровне BNP;
  • долгосрочные ингаляции кислорода показаны пациентам с ЛГ при PaO2<8 кПа (60 мм рт. ст.). Рекомендуются низкие концентрации кислорода (2 л/мин);
  • лечение пероральными антикоагулянтами (варфарин, аценокумарол, а при хронической тромбоэмболии ЛА — возможна их замена на ривароксабан или апиксабан, или дабигатран) для предотвращения тромбообразования в системе терапии. , связанной с применением аноректиков, при хронической тромбоэмболической ЛГ. Возможно, использование этих препаратов при ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца, и портальной гипертензией при отсутствии противопоказаний и наличии тромбоэмболических осложнений, фибрилляции предсердий или других сопутствующих состояний (например тромбоз сосудов нижний конечностей);
  • дигоксин—для лечения пациентов с ЛГ, у которых развивается тахисистолическая форма фибрилляции предсердий или правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • препараты железа при наличии анемии или дефицита железа;
  • блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, дилтиазем, нифедипин) показаны определенной категории пациентов с ЛГ 1-й группы с положительным ответом на острый вазореактивный тест;
  • ингаляционный простагландин (илопрост);
  • ингибитор фосфодиэстеразы-5 (силденафил или тадалафил);
  • оперативное лечение (предсердная септостомия, трансплантация легких или комплекса сердца — легкие, тромбендартерэктомия).

Для достижения эффекта лечения пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензией часто бывает недостаточно монотерапии независимо от класса применяемых препаратов. В таких случаях имеет смысл использовать комбинированную терапию, учитывая различные точки применения и возможность влиять на различные звенья патогенеза ЛГ. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов или присоединение второго или третьего препарата к предыдущей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

3. Назначение специфической терапии (антагонистов кальция, простагландинов, ингибиторов фосфодиэстеразы-5) проводят врачи специализированного центра.

4. Алгоритм назначения медикаментозной терапии, описание этапов медицинской помощи, схема выбора лекарственных препаратов для лечения пациентов с ЛГ в зависимости от функционального состояния пациента (см. Легочная гипертензия у взрослых: специализированная стационарная помощь).

5. Лечение в случае сопутствующих состояний (системных заболеваний соединительной ткани, гепатита, печеночной недостаточности, ВИЧ-инфекции, пульмонологических осложнений) проводят в соответствии с действующими медико-технологическими документами.

6. Специфическое лечение пациентов с ЛГ 2-й и 3-й групп можно назначать только после согласования со специалистом по лечению ЛГ.

Желаемые

Для определения эффективности терапии проводить динамическое наблюдение пациента с повторными, согласно схеме, (см. Легочная гипертензия у взрослых: специализированная амбулаторная помощь).

Сроки стационарного лечения определяют в соответствии со степенью ЛГ, эффект от лечения. Важно обеспечить последовательность лечения на этапах от стационарного до амбулаторного лечения, ведь только постоянный прием препаратов в течение неопределенно длительного времени (в зависимости от эффекта лечения) сможет улучшить качество и продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозные методы лечения включают в себя:

  • психологическую терапию;
  • физическую реабилитацию (обучение правильному дыханию, дозированной физической нагрузке);
  • диетические рекомендации, отказ от курения.

Хирургическое лечение

При наличии показаний к хирургическому лечению пациента направляют на консультацию к соответствующему специалисту.

Хирургические методы лечения включают в себя:

  • предсердная баллонная септостомия;
  • анастомоз Поттса;
  • сужение ЛА;
  • эндартерэктомию;
  • баллонную ангиопластику ЛА;
  • легочные или комбинированные сердечно-легочные трансплантации.

Хирургическое лечение проводят отдельным категориям пациентов с ЛГ для увеличения продолжительности их жизни.

Действия врача

1. Оперативные вмешательства по показаниям проводят после консультативного заключения специалиста.

2. При наличии показаний к хирургическому лечению пациента следует направлять:

  • к врачу-хирургу сердечно-сосудистому;
  • к врачу-трансплантолога.

Срок стационарного лечения при проведении хирургического вмешательства определяется индивидуально.

Выписка с рекомендациями на послегоспитальный период

Действия врача

Обязательны

Врач стационара предоставляет пациенту выписку из истории болезни с указанием диагноза, результатов проведенного лечения и обследования, а также рекомендациями по лечению и диспансерному надзору в неспециализированных учреждениях, оказывающих вторичную, или при ее отсутствии. При необходимости в выписке указывают срок повторной плановой госпитализации и амбулаторного обследования в специализированном центре (см. Легочная гипертензия у взрослых: специализированная стационарная помощь).

Желаемые

1. Предоставление всем пациентам с ЛГ информационных материалов (печатных, аудио, видео, в электронном виде и т.п.) относительно заболевания, его осложнений, тактики поведения при внезапном ухудшении течении.

2. Привлечение пациента к участию в программах немедикаментозной коррекции — Школы здоровья, программ психологической и физической реабилитации.

3. Создание базы данных пациентов с ЛГ, которые находятся под наблюдением и лечатся в специализированном отделении, внесение данных в реестр.

Реабилитация

Проводят всем пациентам с ЛГ после декомпенсации состояния или при возникновении осложнения.

Восстановительное лечение способствует стабилизации состояния здоровья пациента.

Действия врача

Широкое вовлечение пациентов из ЛГ в Школу здоровья, программ специализированного медсестринского патроната.

Использованная литература