УДК 616.85:616-07+616-08
Актуальность проблемы
Сегодня, во времена распространенности различных заболеваний (сосудистого генеза, воспалительного характера, метаболических нарушений, онкологических процессов), бесконтрольного применения медикаментозного лечения растет количество осложнений, таких как периферическая нейропатия, радикулопатия, полирадикулопатия, плексопатия, полинейропатия, денейропатия и т.п., которые имеют общие моменты в общих клинических проявлениях и специфических признаках, а также подобное общеклиническое и специфическое лечение.
Задача лекции—описать клиническую характеристику отдельных нейропатий в соответствии с патогенетическими факторами, которые их вызвали, дифференциальную диагностику и средства оказания неотложной помощи.
Терминология
Нейропатия — это поражение тела нервной клетки, проявляющееся отдельно двигательным или чувствительным дефектом. Радикулопатия — это поражение в участке спинномозгового нерва, обычно поражаются корешки на каком-то уровне. Полирадикулопатия — то же самое, но на уровне нескольких корешков. Полирадикулонейропатия - то же самое, но, кроме корешков спинномозговых нервов, поражение касается и нервного ствола. Периферическая нейропатия - это поражение периферической нервной системы, где страдают тела нейронов, корни спинномозговых нервов, нервные стволы или терминальные волокна. Полинейропатия — это поражение нескольких периферических нервов, обычно асимметрично. Мононейропатия — поражение одного периферического нерва, чаще бывает при локальной травме. Существует множественная мононейропатия (мононеврит), при которой поражается несколько периферических нервов (руки, ноги). Аксональная нейропатия — поражение аксона нервных клеток, а демиелинизирующая нейропатия — поражение миелиновой оболочки нерва.
Дальнейшим этапом врача является определение типа поражения нервной системы, поскольку от этого зависит лечение и реабилитационные мероприятия.
Терапия может быть этиотропной (направленной на борьбу с причинным фактором заболевания) или симптоматической.
Синдром Гийена — Барре
Одним из таких заболеваний, требующих неотложной помощи, является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена— Барре). Заболевание начинается с быстро прогрессирующего нарушения чувствительности и слабости, которое распространяется снизу вверх (со стоп к кистям — дистальные отделы), по «восходящему типу». Нередко заболевание развивается спустя несколько недель после острой вирусной или других типов инфекции. В течение нескольких дней симптомы нарастают. Симптомы варьируют от легких до очень тяжелых. Наряду с чувствительными нарушениями нарастают двигательные, проявляющиеся в виде слабости в дистальных отделах конечностей, снижения или полной потери проприоцептивных рефлексов. В крови могут быть признаки воспалительного процесса (повышение количества лейкоцитов), повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости. Больные острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией нуждаются в срочной госпитализации в неврологическое отделение.
Кроме острой формы демиелинизирующей полинейропатии, существует хроническая, развивающаяся и прогрессирующая в течение более длительного периода, для ее течения характерны обострения и ремиссии. Очевидно, эта форма связана с моноклональной гаммапатией типа IgM. Методы диагностики и лечения однотипны с острой формой. Прежде всего назначают плазмаферез. Процедуру проводят через день 4–5 раз. Можно использовать доступ через периферические вены, но лучше центральный внутривенный доступ. Эффективное и внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг массы тела в сутки в течение 5 дней. Эти оба метода лечения эффективны уже на 2–3-й день терапии, хотя процесс лечения может растягиваться на несколько недель. У значительной части больных клиническая картина улучшается. У некоторых пациентов отмечают дыхательную недостаточность. Кортикостероиды при острой форме не всегда эффективны. Однако при хронической форме применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 мес может значительно улучшить состояние. Иногда необходимо проведение повторных курсов лечения. Рецидивы обычно отмечают через 3–8 нед после улучшения после первого курса лечения. Последующая терапия определяется состоянием больных.
Сосудистая нейропатия
Нейропатия может развиваться в результате системных сосудистых заболеваний (сосудистые васкулиты). Бывают случаи поражения только сосудов периферических нервов (vasa nervorum). Течение нейропатии значительно отличается от других видов нейропатий. Дефицит часто развивается и нарастает в течение нескольких дней или недель. Бывают также множественные нейропатии. При прогрессировании процесса клиническая картина может генерализироваться в виде симметричной полинейропатии. Это серьезное заболевание, которое может прогрессировать при отсутствии лечения. Оно может ассоциироваться с тяжелым периартериитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гранулематозом. Для диагностики проводят биопсию периферических нервов пораженного участка. Обязательным методом лечения является иммуносупрессивная терапия — преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут в комбинации с циклофосфамидом. Его применяют ежедневно в таблетированной форме. Эффективность лечения проявляется первыми результатами через несколько месяцев.
Алкогольная нейропатия
Алкогольная нейропатия — это сенсомоторная нейропатия с доминированием поражения ног на начальных стадиях заболевания. При продолжении употребления алкоголя процесс распространяется и на верхние конечности.
К сенсорным симптомам относят: онемение, парестезии с ощущением покалывания и сильной болью. Двигательные симптомы проявляются в виде «свисающей стопы», слабости в кистях, возможна слабость и в проксимальных отделах ног. На электромиографии выявляют преимущественно аксональный тип поражения. Лабораторные данные свидетельствуют об поражении печени. Основным в лечении является полный отказ от употребления алкоголя, назначают диету с высоким содержанием тиамина — до 100 мг/сут. Улучшение наступает только через несколько месяцев. У больных часто наступает алкогольная дегенерация мозжечка (вплоть до полной невозможности ходить вследствие нарушения равновесия). Пациенты с подобной дегенерацией мозжечка значительно хуже поддаются лечению.
Нейропатии могут быть также связаны с механической компрессией стволов нервов во время глубокого сна (n. radialis — «свисающая кисть», n.¦tibialis — «свисающая стопа»).
Диабетическая нейропатия
Поражение центральной нервной системы при сахарном диабете проявляется в виде энцефалопатии и миелопатии. Нередко энцефалопатия и миелопатия развиваются одновременно (энцефаломиелопатия). Энцефалопатия - следствие гипогликемических и кетоацидотических состояний. Клинически проявляется цефалгическим, астеноневротическим, дисомническим, кохлеовестибулярным синдромом, вегетативными расстройствами.
Гипогликемическая кома сопровождается развитием рассеянной очаговой микросимптоматики, вегетативной дисфункции и астеноневротических проявлений с миастеническим синдромом.
Миелопатия нередко проявляется выраженными проводниковыми расстройствами болевой и температурной чувствительности в сочетании с пирамидной недостаточностью и рефлекторной пирамидной асимметрией.
Поражение периферической нервной системы сопровождается дистальной диабетической полинейропатией, что может иметь форму сенсорной, моторной или сенсомоторной. Вначале это проявляется чувствительными расстройствами в виде парестезий (ощущением ползания муравьев), болей в нижних конечностях, особенно в ночное время, иногда с болезненными судорогами. В дальнейшем больных беспокоит чувство онемения, синдром «ватных ног». При осмотре отмечают проксимальную амиотрофию. Мышцы проксимальных отделов конечностей становятся слабыми, больному тяжело вставать. У лиц старшего возраста может развиться очаговая нейропатия, сопровождающаяся нарушением чувствительности и монопарезами. Возможно поражение нескольких нервов с формированием комплекса симптомов. Среди черепно-мозговых нервов чаще поражаются глазодвигательные нервы, что приводит к диплопии и косоглазию.
Диабетическая автономная нейропатия проявляется в виде кардиоваскулярной, гастроинтестинальной, урогенитальной формы, нарушения системы дыхания, нарушения функции зрачков, нарушения функции потовых желез, нейропатии мозгового слоя надпочечников, нарушения терморегуляции, нейроэндокринной системы, развивается диабетическая кахексия. Кардиоваскулярная форма проявляется тахикардией покоя, фиксированным ригидным сердечным ритмом, аритмией, ортостатической гипотензией, безболевой ишемией и инфарктом миокарда. Среди наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у больных сахарным диабетом считают автономную нейропатию. Среди гастроинтестинальной автономной нейропатии чаще всего выявляют гипо- и атонию желудка (гастропарез), гипомоторику кишечника, рефлюкс-эзофагит, дисфагию, абдоминальный болевой синдром, а при урогенитальной форме — атонию мочевого пузыря, эректильную дисфункцию.
Диабетическая нейропатия имеет несколько разновидностей:
1. Сенсомоторная диабетическая полинейропатия. Характеризуется двусторонним нарушением чувствительности дистальных отделов ног у больных сахарным диабетом. Проявляется односторонней болью в области поясницы, бедра, паха, который усиливается со временем. Проявляются парестезии и нарушения чувствительности, слабость четырехглавой мышцы бедра. Ее появление может быть неожиданно быстрым, что приводит к падению больного. Через несколько дней недель появляются атрофии пораженных мышц. Пациента продолжает беспокоить сильную боль, не поддающуюся лечению анальгетиками.
2. Грудная диабетическая радикулопатия. Очень похожа по симптоматике на поражение бедренного нерва. Появляется односторонняя давящая боль в поясничном отделе позвоночника или нижних отделах грудной клетки. Боль может быть сильной, часто имеется гиперестезия кожи (прикосновение к коже вызывает неприятные ощущения). Анальгетики мало помогают. Иногда эффективны трициклические антидепрессанты. Они снижают интенсивность боли, улучшают сон.
3. Диабетическая полирадикулонейропатия. Это отдельный синдром, однако в его рамках могут проявляться нейропатия бедренного нерва и грудная радикулопатия. Больные жалуются на общую слабость и недомогание, которое может занять несколько недель или месяцев. Больные теряют аппетит, худеют. Иногда беспокоит боль в спине, в стороне, иногда двусторонне, слабость в ногах, преимущественно в проксимальных отделах.
Из наиболее частых осложнений — образование язв стоп, деформация стоп, остеоартропатия (стопа Шарко). Язвенные осложнения часто приводят к ампутации конечностей.
Болезнь Лайма
Проявлением нейропатии является болезнь Лайма (клещевой боррелиоз). Заражение человека происходит вследствие укуса клеща. Ранними симптомами являются кожные высыпания - мигрирующая эритема и гриппоподобные явления - лихорадка, общее недомогание, миалгия. Через несколько месяцев появляется поражение периферических нервов. В лечении эффективна антибиотикотерапия (внутривенное введение пенициллина или цефтриаксона). Лечение длится 21 день.
Прочие нейропатии
В случае инфицирования вирусом иммунодефицита человека могут возникать острые воспалительные демиелинизирующие полирадикулонейропатии, или синдром Гийена— Барре, причем уже на ранней стадии СПИДа. Главным признаком является лимфоцитарный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. Лечение — как при идиопатическом синдроме Гийена — Барре.
Полирадикулопатия может возникать на фоне поражения цитомегаловирусной инфекцией. Также она может сочетаться со СПИДом. Больные жалуются на одностороннюю боль и слабость в нижних конечностях. Через несколько дней эти симптомы распространяются и на противоположную сторону. В участке промежности появляются нарушения чувствительности, развивается недержание мочи и кала. Постепенно в процесс вовлекаются и верхние конечности. Лечение ганцикловиром может на время улучшить состояние пациентов. Но обычно прогноз неблагоприятный.
Могут быть и другие нейропатии, такие как нейропатия лицевого нерва - синдром Белла и боль в участке уха. Может быть двустороннее поражение лицевого нерва. Грудной радикулит подобен диабетическому и проявляется сильной болью в дерматомах. Иногда отмечают плексит плечевого сплетения, множественные мононевриты и симметричную полинейропатию.
Диагностика всех нейропатий сложна, поэтому в ней используют клинические методы, рентгенодиагностику, серологические и лабораторные исследования.
Список рекомендуемой литературы
- Биллер Х.(2005) Практическая неврология. Лечение. Медицинская литература, Москва, 397 с.
- Кукушка И.С., Мачерет Е.Л., Самосюк И.З. и др.(1997) Практическая неврология: неотложные состояния. Здоровье, Киев, 214 с.
- Катерино Дж.М., Кохан С.(2008) Медицина неотложных состояний. МЕДпресс-информ, Москва, 340 с.
- Мументалер М., Маттле Х., Левин А.С. (2007) Неврология. МЕДпресс-информ, Москва, 917 с.
- Сумин С.А. (2000) Неотложные состояния. Москва, 458 с.
- Штульман Д.Р., Левин А.С. (2007) Неврология. МЕДпресс-информ, Москва, 953с.