Резюме. Алгоритм действия врача общей практики — семейной медицины, врача-терапевта участкового.
В Украине данных о распространенности и смертности от легочной гипертензии (ЛГ) и ее различных форм нет, что связано с отсутствием единого методически-консультативного центра и реестра этих пациентов.По данным Управления по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами США (US Food and Drug Administration — FDA), в США количество пациентов с ЛГ оценивается примерно в 100 тыс. По последним данным национального французского реестра, распространенность ЛГ составляет 15 человек. , причем идиопатическая ЛГ возникает с частотой 5,9 случая на 1 млн взрослого населения.Европейское эпидемиологическое исследование 2007 г. подтвердило данные французского реестра — 15–50 человек на 1 млн населения. Из группы легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) идиопатическая ЛГ встречается чаще других (6 на 1 млн человек— 39,2% всех случаев ЛАГ). Семейная ЛГ возникает в 3,9% случаев ЛАГ с частотой мутаций>50%, спорадические случаи - 20%.ЛГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (11,3%), часто возникает при синдроме Эйзенменгера, дефекте межжелудочковой и межпредсердной перегородки (обычно небольшом, <1,0 и <2 см в диаметре соответственно), общем артериально ЛГ после хирургической коррекции порока.ЛГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, составляет 10,4% среди пациентов с ЛАГ, с применением аноректических препаратов — 9,5%, с ВИЧ-инфекцией — 6,2%.
Раннее выявление и лечение ЛГ позволяет замедлить прогрессирование заболевания, что улучшает качество и продолжительность жизни пациентов.Первичная диагностика ЛГ должна проводиться в учреждениях, оказывающих первичную или вторичную медицинскую помощь. Подтверждать и назначать специфическое лечение должны в специализированных центрах.
Диагностика легочной гипертензии
Клиническое, лабораторное и инструментальное обследование пациентов с ЛГ проводят с целью:
- первичного выявления пациентов с возможной ЛГ для дальнейшего направления пациента в учреждения, оказывающие вторичную медицинскую помощь;
- идентификация возможных причин ЛГ;
- обнаружение симптомов декомпенсации ЛГ для дальнейшего направления в специализированное отделение.
Результаты обследования необходимы для своевременного выявления пациентов с ЛГ и предотвращения возникновения осложнений.
Действия врача
Обязательны
1. Проведение врачебного осмотра.
1.1. Сбор анамнеза.
1.2. Физикальное обследование.
2. Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, определение уровня креатинина.
3. Электрокардиограмма в 12 отведениях.
4. Рентгенография органов грудной полости.
5. При возникновении подозрения на наличие ЛГ направления в учреждение, оказывающее вторичную медицинскую помощь, для дополнительного обследования.
Желаемые
1. Лабораторные обследования (определение уровня аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, вычисление скорости клубочковой фильтрации, определение международного нормализованного отношения).
2. Инструментальные обследования (эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости).
Лечение при легочной гипертензии
Лечение пациентов с ЛГ назначается и меняется, при необходимости, только в специализированных центрах.
При необходимости может предоставляться ургентная помощь (таблица) с направлением пациента в специализированный центр (учреждение, которое оказывает третичную медицинскую помощь) или учреждение, оказывающее вторичную медицинскую помощь.
| Осложнения и симптомы | Лечение |
|---|---|
| Обострение ЛАГ (легочно-гипертонический криз). Признаки усиления правожелудочковой недостаточности и гипотензии. Клиническими проявлениями состояния являются: жалобы на резкую слабость, головокружение, обморочное состояние; бледность кожи, цианоз, нитевидный пульс, возможно нарушение ритма, артериальное давление снижается до 80–70/60–40 мм рт. ст., отмечается усиленная прекардиальная пульсация, прослушивается усиленный 2-й тон над легочной артерией (ЛА) | Срочная госпитализация до отделения интенсивной терапии. Кроме общего симптоматического лечения (диуретики, оксигенотерапия), следует применять следующие принципы терапии:
1. Устранение причин декомпенсации (нарушение режима приема препаратов, тромбоэмболия ЛА, аритмии, инфекция с медленным течением, перегрузка жидкостью). 2. Снижение постнагрузки правого желудочка с помощью максимально селективных вазодилататоров ЛА (внутривенно простаноиды — илопрост в начальной дозе 0,5 нг/кг/мин, которую повышают через 30—60 мин на 0,1—0,2 , или силденафил перорально). 3. Применение положительных инотропов (дофамин, добутамин, левосимендан) при недостаточной эффективности легочных вазодилататоров |
| Такие нарушения ритма и проводимости, как экстрасистолия, синоатриальная блокада, миграция водителя ритма по предсердиям, случаются довольно часто | При персистирующей форме рекомендовано восстановление синусового ритма при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Для поддержания синусового ритма рекомендованы антиаритмические препараты без отрицательного инотропного действия (амиодарон). Применение блокаторов бета-адренорецепторов не рекомендовано и определенной категории пациентов противопоказано.
Как правило, антиаритмическое лечение не нуждается |
| Кровохарканье. Причиной кровохарканья у пациентов с ЛАГ чаще всего являются разрывы легочно-бронхиальных анастомозов. В таких случаях кровохарканье редко бывает значительным и прекращается самостоятельно. При частом и длительном кровохарканье может развиться анемия.
При значительном легочном кровотечении необходима гемостатическая терапия. У пациентов с расслояющейся аневризмой ЛА возникает смертельное кровотечение. У пациентов с ЛГ на фоне тромбоэмболии ЛА кровохарканье возникает при инфаркте легких. У пациентов с посткапиллярной (венозной) ЛГ кровохарканье возникает вследствие венозного застоя в малом круге кровообращения. У пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани кровохарканье чаще вызывается основным заболеванием (васкулитами) и реже связано с ЛАГ. У пациентов с хроническим обструктивным заболеванием легких также необходимо проводить дифференциальную диагностику кровохарканья. Чаще его причинами бывают деструктивные процессы в легких (туберкулез, рак) или бронхоэктазы |
Специального лечения не требует.
Проводится лечение анемии. Частые кровохарканья могут быть противопоказаниями к антикоагулянтной терапии. Эмболизация бронхиальных сосудов. Хирургическое лечение по ургентным показаниям. Специального лечения не требуется. При выявлении патологии легких и бронхов — лечение согласно соответствующим медико-технологическим документам |
| Механические осложнения (парез голосовых связок, аневризма ствола ЛА, компрессия ствола левой коронарной артерии, легочных вен, бронхов) возникают вследствие дилатации и дисекции ЛА td> | Как правило, специфического лечения не нуждаются. Эффективность хирургических вмешательств не доказана. При установленном диагнозе компрессии ствола левой коронарной артерии возможно проведение перкутанных процедур (стентирование) |
| Правожелудочковая сердечная недостаточность. Признаки правожелудочковой недостаточности: опухание шейных вен, увеличение размеров печени, положительный симптом Плеша, отеки нижних конечностей, асцит | Внутривенная терапия аналогами простациклина (илопрост), диуретическая терапия, применение инотропных препаратов (добутамин, дофамин, левосимендан) |
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение проводится за всеми пациентами с ЛГ для профилактики развития и своевременного выявления осложнений.
Доказано, что регулярный прием специфической терапии позволяет улучшить качество и продлить продолжительность жизни пациентов с ЛГ.
Действия врача
1. Регулярное врачебное наблюдение.
2. Контроль за применением специфической терапии.
3. В случае развития осложнений (см. таблицу) — направление в учреждение, оказывающее вторичную (специализированную) медицинскую помощь.
Первоначальная профилактика легочной гипертензии
Первичная профилактика ЛГ рассматривается с позиции раннего выявления влияния фактора или заболевания, которое может привести к повышению давления в ЛА. Факторы риска развития ЛГ определяются как любые факторы, которые могут способствовать возникновению или играют роль в развитии заболевания. Такими считаются: наличие семейного анамнеза ЛГ, врожденный порок сердца, системное заболевание соединительной ткани, заболевания печени, приводящие к портальной гипертензии, применение токсических агентов, ВИЧ-инфекции, хронические обструктивные или рестриктивные заболевания легких, хронические заболевания левых отделов сердца, тромбоэмболия. анамнезе.Коррекция факторов риска или своевременное адекватное лечение заболеваний, которые могут сопровождаться ЛГ, способствует уменьшению вероятности возникновения хронического повышения артериального давления в ЛА и связанных с ним осложнений.
Действия врача
1. Выявление возможных факторов, которые могут приводить к повышению давления в ЛА.
2. При наличии факторов риска возникновения ЛГ— направление пациента в учреждение, оказывающее вторичную медицинскую помощь, для проведения эхокардиографии.
3. Тщательный контроль международного нормализованного отношения у больных, принимающих варфарин.
Использованная литература
- Министерство здравоохранения Украины (2016) Приказ Минздрава Украины от 21.06.2016 № 614 «Об утверждении и внедрении медико-технологических документов по стандартизации медицинской помощи при легочной гипертензии».