Резюме. Рассмотрены аспекты диагностики, лечения, возможностей сокращения длительных осложнений и путей улучшения качества жизни пациентов
В мае 2019 г.специалисты Национального института здравоохранения и усовершенствования медицинской помощи Великобритании (NICE) пересмотрели рекомендации по диагностике и ведению пациентов с первичным гиперпаратиреозом с целью улучшения клинического скрининга и лечения, сокращения долгосрочных осложнений и повышения качества жизни лиц с указанным заболеванием. Материалы размещены на официальном ресурсе NICE.
Диагностика на уровне первичного звена
Определение уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина
- Определение уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина для лиц с любыми особенностями, которые могут свидетельствовать о наличии первичного гиперпаратиреоза:
- симптомы гиперкальциемии, в частности частое или чрезмерное мочеиспускание или запор;
- остеопороз или переломы в анамнезе;
- нефролитиаз;
- случайное повышение уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина (≥2,6 ммоль/л).
- Определение уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина для лиц с хроническими недифференцированными симптомами.
- При проведении диагностики с учетом возможности первичного гиперпаратиреоза определение уровня ионизированного кальция не является информативным параметром.
- Необходимо повторное определение уровня кальция в сыворотке крови с учетом уровня сывороточного альбумина хотя бы один раз, если при первичном измерении:
- ≥2,6 ммоль/л или
- 2,5 ммоль/л и признаки первичного гиперпаратиреоза.
Обосновать решение о необходимости проведения дальнейших повторных определений уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина и оценки динамики клинических симптомов.
Определение уровня паратиреоидного гормона
- Определение уровня паратгормона для лиц, имеющих содержание кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина:
- ≥2,6 ммоль/л не менее чем в двух отдельных тестированиях или
- ≥2,5 ммоль/л не менее чем в двух отдельных тестированиях и есть предпосылки наличия первичного гиперпаратиреоза.
- При определении уровня паратгормона необходимо ориентироваться на рандомный показатель и одновременно определять содержание кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина.
- Не следует регулярно измерять уровень паратгормона при предоставлении медицинского сопровождения на уровне первичного звена.
- Необходимо направить пациента к узкопрофильному специалисту, если показатели паратгормона:
- выше средних значений контрольного диапазона и при подозрении на наличие первичного гиперпаратиреоза или
- ниже среднего показателя эталонного диапазона при уровне кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина ≥2,6 ммоль/л.
- Не назначать дальнейших обследований по поводу исключения диагноза первичного гиперпаратиреоза, если:
- уровень паратгормона в пределах контрольного диапазона, но ниже среднего значения контрольного диапазона или
- при уровне кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина <2,6 ммоль/л.
- Необходимо исключить наличие альтернативных причин, в том числе злокачественных новообразований, если уровень паратгормона меньше нижнего предела контрольного диапазона.
Диагностика и оценка на уровне вторичного звена
Определение уровня витамина D
- Для лиц с возможным диагнозом первичного гиперпаратиреоза оценивать уровень витамина D и назначать добавки с витамином D при необходимости.
Исключение семейной гипокальциурической гиперкальциемии:
- Для дифференциации первичного гиперпаратиреоза от семейной гипокальциурической гиперкальциемии необходима оценка экскреции кальция с мочой с помощью любого из следующих тестов:
- суточная экскреция кальция с мочой;
- случайный показатель ренального соотношения экскреции кальция и креатинина;
- случайный показатель клиренса соотношения кальция и креатинина.
Оценка после установки диагноза
- Для лиц с подтвержденным диагнозом первичного гиперпаратиреоза:
- оценка клинических проявлений и сопутствующих состояний;
- оценка скорости клубочковой фильтрации (расчетный метод) или креатинина сыворотки крови;
- проведение двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии поясничного отдела позвоночника, дистального радиуса и бедра;
- проведение ультразвукового исследования почек и мочевого пузыря.
Решение вопроса о необходимости оперативного вмешательства
- Направлять пациентов с подтвержденным диагнозом первичного гиперпаратиреоза на проведение оперативного лечения, если:
- имеющие симптомы гиперкальциемии, в частности частое или чрезмерное мочеиспускание, запор или
- наличные заболевания органов-мишеней (нефролитиаз, переломы вследствие хрупкости костей или остеопороз) или
- уровень кальция в сыворотке крови с учетом уровня сывороточного альбумина ≥2,85 ммоль/л.
- Рассмотреть возможность направления пациентов с подтвержденным диагнозом первичного гиперпаратиреоза на проведение оперативного лечения даже при отсутствии вышеперечисленных особенностей течения заболевания.
Хирургическое лечение
Передоперационная визуализация
- Предложить пациентам с ранее хирургическим вмешательством по поводу первичного гиперпаратиреоза, проведение предоперационной визуализации (обычно ультразвуковое исследование), если это будет способствовать оптимизации хирургического доступа.
- Рассмотреть возможность альтернативного метода предоперационной визуализации (как правило, сцинтиграфия с 99мTc-МИБИ), если это оптимизирует проведение вмешательства.
- Не проводить дополнительной визуализации, если сканирование, применяя первый (ультразвуковая диагностика) и второй (сцинтиграфия с 99мTc-МИБИ) методы, не обнаружило аденомы или их результаты дискордантны.
- Назначать выполнение оперативного вмешательства специалистом, имеющим опыт проведения эксплорации четырех желез, даже при отсутствии данных о наличии аденомы после проведения предоперационной визуализации.
- При диагностике эктопической аденомы по данным предоперационной визуализации необходимо направить пациента к специалистам с соответствующим опытом.
Тип оперативного вмешательства
- Пациентам, у которых методами предоперационной визуализации было диагностировано наличие аденомы, предложить выбор оперативного вмешательства (эксплорация четырех желез или фокусированная паратиреоидэктомия). Разъяснить последствия и возможности выбора, акцентируя внимание на вопросах:
- происходящее при каждом из типов оперативных вмешательств;
- положительные аспекты каждого из типов оперативных вмешательств;
- какие виды анестезии применяются;
- продолжительность каждого оперативного вмешательства;
- размеры постоперативных рубцов;
- риски при проведении каждого из типов операции.
- Предложить проведение эксплорации четырех желез пациентам, у которых при проведении предоперационной визуализации не обнаружена отдельная аденома.
- Рассмотреть возможность проведения эксплорации четырех желез для пациентов, ранее перенесших хирургическое вмешательство по поводу первичного гиперпаратиреоза и результаты предоперационной визуализации по двум методам дискордантны.
Интраоперационный мониторинг паратгормона
- Не назначать интраоперационный мониторинг уровня паратгормона пациентам при первичном оперативном вмешательстве на паращитовидной железе.
Наблюдение в послеоперационный период
- Определять уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина пациентам после оперативного вмешательства на паращитовидной железе до выписки для получения базовой информации с целью дальнейшей оценки динамики.
- Определять уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина через 3–6 мес после оперативного вмешательства на паращитовидной железе для оценки степени эффективности хирургического лечения.
- Если уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина через 3–6 мес после оперативного вмешательства колеблется в пределах контрольного диапазона значений, оперативное лечение было успешным. Рекомендуется мониторинг показателей кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина 1 раз в год.
Неудачное хирургическое вмешательство
- Для пациентов, оперативное лечение которых по поводу первичного гиперпаратиреоза было неудачным:
- Провести комплексную оценку:
- исходные результаты оперативного вмешательства;
- данных предварительной визуализации и результатов гистологического исследования;
- клинические и биохимические показания для проведения повторного оперативного вмешательства.
- Мониторинг (как приведено ниже в соответствующем разделе).
- Повторное хирургическое вмешательство при первичном гиперпаратиреозе должны проводить специалисты с опытом реоперационной хирургии пациентов этого профиля.
Терапевтический надзор
Кальцимиметики
- Назначать цинакальцет пациентам с первичным гиперпаратиреозом, если оперативное лечение было неэффективным, невозможно или было отклонено, а уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина составляет:
- ≥2,85 ммоль/л с наличием симптомов гиперкальциемии или
- ≥3,0 ммоль/л с/без симптомов гиперкальциемии.
- Для лиц, у которых исходный уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина составляет ≥2,85 ммоль/л с наличием симптомов гиперкальциемии, принимая решение о целесообразности продолжения терапии цинакальцетом, оценить индивидуальную клиническую эффективность применения пациента.
- Для лиц, у которых исходный уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина составляет ≥3,0 ммоль/л, принимая решение о целесообразности продолжения терапии цинакальцетом, оценить индивидуальную клиническую эффективность применения препарата пациентом или насколько назначение препарата способствует снижению уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина.
Бифосфонаты
- Рассмотреть возможность назначения бифосфонатов для снижения риска переломов у лиц с первичным гиперпаратиреозом и повышенным риском переломов костей.
- Не назначать бифосфонаты при хронической гиперкальциемии пациентам с первичным гиперпаратиреозом.
Мониторинг
Мониторинг пациентов с первичным гиперпаратиреозом
| Пациенты с положительным состоянием после проведенного хирургического лечения |
Пациенты, у которых не было оперативного вмешательства или хирургическое лечение было неудачным |
|---|---|
| Определять уровень кальция сыворотки крови с учетом сывороточного альбумина 1 раз в год | Определять уровень кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина и показатель скорости клубочковой фильтрации или креатинин сыворотки крови 1 раз в год, если пациент не принимает цинакальцета.
Если пациент принимает цинакальцет, соблюдать рекомендации мониторинга состояния пациента в соответствии с характеристикой лекарственного средства, приведенной в инструкции. Если результаты мониторинга вызывают беспокойство, необходимо повторное определение уровня кальция в сыворотке крови с учетом сывороточного альбумина хотя бы один раз, если при первичном измерении:
|
| При наличии остеопороза необходима консультация узкого специалиста в соответствии с локальными протоколами терапевтического наблюдения. | Проведение двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии при первичной диагностике и каждые последующие 2–3 года.
Если результаты мониторинга вызывают беспокойство, показано хирургическое лечение в случае:
|
| При наличии нефролитиаза необходима консультация узкого специалиста в соответствии с локальными протоколами терапевтического наблюдения. | Рекомендовано проведение ультразвукового исследования почек и мочевого пузыря при первичной диагностике, а также при подозрении на наличие конкрементов в почках.
Если результаты мониторинга вызывают беспокойство, показано хирургическое лечение в случае:
|
| Для лиц, перенесших оперативное вмешательство на паращитовидных железах с мультифокальным поражением или рецидив патологического процесса после успешного хирургического лечения, необходима консультация эндокринолога для коррекции мониторинга состояния пациента. | |
| Рекомендации по мониторингу состояния беременных представлены отдельным разделом этих рекомендаций. | |
| Для всех пациентов с первичным гиперпаратиреозом необходима оценка риска сердечно-сосудистых осложнений и переломов костей. | |
Беременность
Наблюдение до наступления беременности
- Рекомендовано рассмотреть возможность оперативного лечения пациенткам с первичным гиперпаратиреозом, планирующим беременность.
Наблюдение в период беременности
- Обсудить ведение беременной пациентки с первичным гиперпаратиреозом в соответствии с решениями консилиума в специализированном центре, при необходимости консультации узких специалистов. Консилиум учитывает решения таких специалистов: акушер-гинеколог, специалист по опыту лечения первичного гиперпаратиреоза, хирург, акушерка, анестезиолог.
- Не назначать цинакальцет.
- Не назначать бифосфонаты.
- Беременные с первичным гиперпаратиреозом имеют повышенный риск развития гипертонической болезни.
- Учитывать опыт специалистов специализированных центров по лечению первичного гиперпаратиреоза.
Присоединяйтесь к нам в Viber-сообществе, Telegram-канале , Instagram, на странице Facebook, а также Twitter, чтобы первыми получать самые свежие и актуальные новости из мира медицины.
- National Institute for Health and Care Excellence (2019) Hyperparathyroidism (primary): diagnosis, assessment and initial management. Guideline NICE [NG132].
Наталья Савельева-Кулик