Невралгия тройничного нерва: обзор литературы

Введение

Невралгия тройничного нерва (НТН) является распространенным и потенциально инвалидизирующим заболеванием, точная патофизиология которого остается неизвестной.НТН характеризуется односторонней болью по ходу чувствительных ветвей V пара черепно-мозговых нервов, обычно иррадиирует в верхне- или нижнечелюстный участок у 35% больных и часто сопровождается кратковременным спазмом мышц лица. Изолированное поражение глазной ветви выявляют гораздо реже (2,8%).

Анатомия

Троичный нерв — самый большой из всех черепно-мозговых нервов.Он смешан: имеет тонкий двигательный и толстый чувствительный корешки. Гасеров (тройничный) ганглий расположен в тройничной ямке височной кости. Он содержит сенсорные волокна, которые принимают болевые, температурные и механические раздражители. Периферические отростки нейронов образуют три ветви тройничного нерва (глазную, верхне- и нижнечелюстную).Глазная ветвь выходит из черепа через верхнюю глазную щель; верхне- и нижнечелюстная ветви выходят соответственно через круглое и овальное отверстия клиновидной кости. Проприоцептивные афферентные волокна проходят вместе с эфферентными и афферентными. Они представляют собой периферические отростки униполярных нейронов, образующие ядро ​​тройничного нерва в среднем мозге (рис. 1).

Патофизиология

Поскольку точный патогенез остается полностью неисследованным, происхождение НТН может быть связано с поражением центральных и/или периферических структур нервной системы.Раздражение тройничного нерва может вызвать боль, поскольку его основная функция - сенсорная. Обычно при НТН органическое поражение отсутствует (85%), хотя многие исследователи соглашаются, что компрессия венозных или артериальных сосудов при входе тройничного нерва в мост имеет значение для развития идиопатической невралгии.

В дальнейшем сжатие сосудов приводит к очаговой демиелинизации тройничного нерва. Нейропатические боли являются главным признаком травмы демиелинизированных и миелинизированных первичных афферентных волокон, проводящих импульсы от ноцицептивных рецепторов.Микроповреждение нервных волокон, где главным фактором является демиелинизация, обычно наблюдаемая в параганглионарном участке, приводят к эфаптической передаче импульса. Такой механизм вызывает снижение порога чувствительности (например, вибрация может спровоцировать болевой приступ).

Этиология

Большинство случаев НТН являются идиопатическими, однако вызвать боль может компрессия корешков тройничного нерва опухолью или сосудистые аномалии. НТН делят на классическую и симптоматическую. Классическаяформа (идиопатическая) включает приступы, возникающие при контакте нормальной артерии с расположенным рядом нервом.Симптоматическиеформы могут иметь разное происхождение. Аневризмы, опухоли, хронические воспалительные процессы в мозговых оболочках или другие поражения могут раздражать корешки тройничного нерва, вызывая симптоматическую НТН. Часто причиной считается аномальное расположение верхней мозжечковой артерии, редко – участок демиелинизации при рассеянном склерозе.

Опухолями, которые могут вызвать НТН, являются невринома слухового нерва, хордома, глиома моста или глиобластома, эпидермоид, метастазы в головном мозге и лимфома. Сосудистые причины: инфаркт моста, артериовенозная мальформация или аневризма. Причиной НТН также могут быть рассеянный склероз, саркоидоз и болезнь Лайма. НТН могут вызывать расположенные рядом зубные пломбы из разных металлов.Сообщалось о появлении НТН, связанной с пирсингом языка.

Эпидемиология

В 1968 г. распространенность невралгии в популяции составляла 107 мужчин и 200 женщин на 1 млн. человек. Недавние оценки свидетельствуют, что распространенность НТН составляет примерно 1,5 случая на 10 тыс. населения, а частота заболеваний – около 15 тыс. случаев в год.Раштон и Олафсон (Rushton and Olafson) сообщили, что примерно у 1% больных рассеянным склерозом развивается НТН, тогда как Женсен (Jensen) и соавторы отмечают, что у 2% пациентов НТН имеется рассеянный склероз. Развитие НТН не зависит от места обитания или этнической группы. Статистически НТН возникает чаще у женщин (3:2, 2:1).Кроме того, у 90% пациентов заболевание начинается в возрасте старше 40 лет, с типом наступлением в 60-70 лет.

Прогноз

Ремиссия от первого до следующего нападения составляет от месяца до нескольких лет. В противном случае НТН может потребовать длительного лечения. Течение болезни обычно приступообразно с изменяющейся частотой.Обострения чаще всего встречаются осенью и весной. НТН не влияет на риск смертности, однако без контроля болевого синдрома НТН может ухудшить качество жизни. Возможен переход в хроническую стадию болевого синдрома, что, в свою очередь, может привести к развитию депрессии, ухудшению качества жизни и самоубийству.

Осложнения

Основные осложнения при НТН:

• Токсичность противосудорожных препаратов.
• Нарушена чувствительность лица/участка рта.
• Трофические нарушения.
• Вирус герпеса.

Обучение пациентов

Пациентам необходимо объяснить этиологию их заболевания, а также его возможное течение: прекращение приступов на месяцы и годы, а затем их восстановление. По этой причине некоторые пациенты могут прекратить или уменьшить прием препаратов, поэтому необходимо информировать их о важности соблюдения схемы приема лекарства.

Рекомендовано ознакомить пациентов с токсическим воздействием противосудорожных препаратов, таких как седация и атаксия, что может представлять опасность при управлении транспортными средствами. Эти препараты могут также влиять на функцию печени и системы кроветворения. Факт разговора с пациентом о возможных рисках рекомендуется документировать. Особой профилактической терапии не существует.Пациенты могут месяцами испытывать атипичную боль, предшествующую собственно невралгии. Пациентам, желающим пройти хирургическое лечение, необходимо сообщить о возможных последствиях — полной потере чувствительности.

Анамнез заболевания

НТН проявляется колючей болью на одной половине лица, которая вызывается жеванием или прикосновением к пораженным участкам.Чаще поражается правая половина лица (5:1). Некоторые пациенты могут иметь синдром «предтригеминальной» невралгии в течение недель или даже лет до развития классических симптомов НТН. Они жалуются на боль в области пазух или продолжающуюся часами зубную боль провоцируется движениями челюсти или питьем жидкости.

Локализация боли

Пациенты могут точно локализовать свою боль. Он обычно проходит по линии деления на нижне- и верхнечелюстную ветви нерва или верхнечелюстную и глазную. 60% пациентов жалуются на стреляющую боль в направлении от угла рта к углу нижней челюсти; в 30% – от верхней губы до глаза и брови, без привлечения орбиты.Меньше чем в 5% случаев боль возникает по ходу глазной ветви лицевого нерва.

Характер боли

Боль обычно интенсивная, приступообразная, колючая. Он начинается с поражения электрическим током в определенном участке, затем быстро нарастает менее чем за 20 с до ощущения дискомфорта «глубоко в лицо», нередко искажая выражение лица пациента.Затем постепенно угасает в течение нескольких секунд, после этого появляется жгучая боль, которая может длиться от секунды до минут. Во время приступов пациенты могут выполнять различные движения головой или «гримасы» для уменьшения выраженности боли, таким образом возникает состояние, похожее на болевой тик.

Триггерные факторы

Диагностическая важность имеет возникновение боли при триггерных движениях.Пациенты избегают прикосновений к лицу или бритью триггерной зоны, что отличает этот болевой синдром от других, при которых массаж лица или тепло/холод помогают уменьшить боли. Также многие пациенты пытаются поддерживать лицо во время разговора во избежание приступов.

Триггерные участки или участки повышенной чувствительности имеются у большинства пациентов и часто размещаются у носа/рота.Жевание, разговор, улыбка или употребление холодной или горячей жидкости могут инициировать появление болевого приступа. Прикосновения, бритье, чистка зубов или поток холодного воздуха из открытого окна авто также могут вызвать боль. В отличие от мигренозной боли приступы редко возникают во время сна.

Обзор пациента

Физикальное обследование обычно помогает провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Однако помните, что боль возникает после стимуляции триггерной точки; Таким образом, некоторые пациенты могут ограничить осмотр в связи со страхом раздражения этих участков.Диагноз идиопатической НТН возможен только в том случае, если отсутствуют объективные данные о нарушении функции пятой пары черепно-мозговых нервов.

Нарушение чувствительности наблюдается сразу после приступа боли; наличие постоянного онемения в любом участке исключает диагноз.Утрата роговичного рефлекса также исключает диагноз идиопатической НТН, если предварительно не была проведена ризотомия ветвей тройничного нерва. Слабость мышц в области нижней челюсти или другого участка лица или трудности при глотании указывают на другую этиологию. У пациентов с рассеянным склерозом или органическим поражением и НТН при осмотре выявляется потеря чувствительности.Хотя гипестезия или дизестезия на лице могут наблюдаться транзиторно при классической НТН, их следует считать частью симптоматических форм. Однако отсутствие этих признаков не исключает наличия основной причины, то есть не исключает симптоматическую форму НТН.

Признаки и симптомы

Особенности локализации боли:

• Пациенты могут точно указать локализацию боли.
• Боль обычно проходит по линии разделения тройничного нерва, разделяющего его на нижне- и верхнечелюстную ветви или верхнечелюстную и глазную.
• В 60% случаев направление боли от угла рта к углу нижней челюсти.
• В 30% - от верхней губы до глаза и брови, без привлечения орбиты.
• Меньше чем в 5% случаев боль возникает по ходу глазной ветви лицевого нерва.

Характеристика болевого синдрома:

• Интенсивный, приступообразный, колючий.
• Начинается с ощущения поражения электрическим током в определенном участке.
• Нарастание интенсивности боли менее чем за 20 с, что часто приводит к искажению выражения лица пациента.
• Интенсивность уменьшается в течение нескольких секунд, затем появляется жгучая боль продолжительностью в несколько секунд.
• Боль полностью стихает между приступами, даже если они интенсивны и часты.
• Во время приступов боли пациенты могут выполнять различные движения головой или делать «гримасы» для уменьшения выраженности боли, таким образом возникает состояние похожее на болевой тик (tic douloureux).

Другие диагностические признаки:

• Пациенты избегают прикосновений к лицу или бритью триггерного участка, что отличает этот болевой синдром от других, при которых массаж лица или тепло/холод помогают уменьшить проявления боли.
• У многих пациентов мимика кажется обедненной во время разговора, активные движения могут привести к нападению.
• В отличие от мигренозной боли, приступы НТН редко возникают во время сна.

Критерии и классификация

Диагностические критерии НТН Международной ассоциации головных болей (International Headache Society — IHS):

1. Пароксизмальные приступы боли, продолжающиеся от миллисекунды до 2 мин по ходу одной/нескольких ветвей тройничного нерва и соответствующие критериям B и C.
2. Боль имеет по меньшей мере одну из следующих характеристик: (1) интенсивная, резкая, поверхностная или колючая; (2) внезапное начало вследствие раздражения триггеров или действия триггерных факторов.
3. Приступы стереотипны у конкретного пациента.
4. Клинически отсутствует неврологический дефицит.
5. Характеристики боли не соответствуют другому расстройству.

Критерии IHS для симптоматической НТН незначительно отличаются от диагностических критериев НТН и включают следующее:

1. Пароксизмальные приступы боли, продолжающиеся от миллисекунды до 2 мин, с/без постоянной боли между приступами по ходу одной/нескольких ветвей тройничного нерва и соответствуют критериям B и C.
2. Боль имеет по меньшей мере одну из следующих характеристик: (1) интенсивная, резкая, поверхностная или колючая; (2) внезапное начало вследствие раздражения триггеров или действия триггерных факторов.
3. Приступы стереотипны у конкретного пациента.
4. С помощью дополнительных исследований выявлен этиологический фактор, который может вызвать появление болевого синдрома.

В 2005 г.была введена новая классификация, разделяющая боль в области лица на несколько разных категорий:

• НТН 1-го типа: классическая форма НТН, при которой преобладает эпизодическая боль колючего характера.
• НТН 2-го типа: атипичная форма НТН, при которой преобладают более постоянный болевой синдром (ноющего, пульсирующего, жгучего характера).
• Нейропатические боли: боль, возникающая вследствие случайного травмирования тройничного нерва или его ветвей.
• Тригеминальная дифференциация: боль, возникающая вследствие умышленного травмирования при попытке лечения НТН (онемение лица является постоянным признаком этого синдрома).
• Симптоматическая НТН: невралгия, связанная с рассеянным склерозом.
• Постгерпетическая невралгия: хроническая боль в участке лица, являющаяся следствием опоясывающего герпеса, обычно по ходу глазной ветви тройничного нерва у пациентов пожилого возраста.
• Геникулярная невралгия: эпизодическая колющая боль, ощущаемая глубоко в области уха.
• Глософарингеальная невралгия: боль в области миндалин или глотки обычно провоцируется разговором или глотением.

Дифференциальная диагностика (табл. 1, 2)

Атипичная боль в области лица обычно распространяется за пределы иннервации тройничного нерва, редко вызывается триггерами и вызывает постоянный дискомфорт продолжительностью от нескольких часов до дней.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика НТН и атипичного болевого синдрома

Таблица 2. Дифференциальная диагностика НТН, кластерной и мигренозной боли

Диагностика

Диагностические критерии НТН IHS:

1. Пароксизмальные приступы боли, продолжающиеся от миллисекунды до 2 мин по ходу одной/нескольких ветвей тройничного нерва и соответствующие критериям B и C.

Критерии IHS для симптоматической НТН незначительно отличаются от диагностических критериев НТН и включают следующее:

1. Пароксизмальные приступы боли, продолжающиеся от миллисекунды до 2 мин с/без постоянной боли между приступами по ходу одной/нескольких ветвей тройничного нерва и отвечают критериям B и C.
2. Боль имеет по меньшей мере одну из следующих характеристик: (1) интенсивная, резкая, поверхностная или колючая; (2) внезапное начало вследствие раздражения триггеров или действия триггерных факторов.
3. Приступы стереотипны у конкретного пациента.
4. С помощью дополнительных исследований выявлен этиологический фактор, который может вызвать появление болевого синдрома.

Если предполагается терапия карбамазепином, рекомендуется провести общий и биохимический (печеночные пробы) анализы крови. Окскарбазепин может вызвать гипонатриемию, поэтому необходимо контролировать уровень натрия в сыворотке крови после начала терапии.

Тактика лечения

Лечение НТН включает:

• Фармакологическую терапию.
• Чрезкожное вмешательство (например чрескожную ризотомию).
• Хирургические вмешательства (например, микрососудистая декомпрессия).
• Лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия с использованием гамма-ножа).

Особенности фармакологической терапии:

• Рекомендовано назначать в начале лечения фармакологическую терапию, перед назначением инвазивных методов лечения, поскольку она эффективна в 75% случаев.
• Одноразовая терапия может помочь снизить интенсивность болевого синдрома сразу после возникновения приступа.
• Карбамазепин — лучше изученный препарат для лечения при НТН и единственный препарат, утвержденный FDA.
• Поскольку существует вероятность спонтанного прекращения приступов через 6–12 мес, пациенты могут завершить прием лекарства в первый год после установления диагноза; большинство из них должны будут возобновить терапию в будущем.
• НТН способно прогрессировать, поэтому пациентам в будущем понадобится прием дополнительных препаратов для контроля болевого синдрома, вплоть до хирургического лечения.
• Ламотриджин и баклофен – препараты второго ряда.
• Достаточные доказательства комбинированной терапии имеются только для двух препаратов — ламотриджина и карбамазепина, в случае неэффективности последнего рекомендуется назначить габапентин, который продемонстрировал эффективность при НТН, особенно у больных рассеянным склерозом.

Особенности хирургического лечения:

• К современным методам хирургического лечения относятся чрескожное вмешательство, стереотаксическая радиохирургия и микрососудистая декомпрессия.
• У 90% пациентов болевой синдром завершается сразу или вскоре после любой операции, однако продолжительность эффекта более длинная при применении микрососудистой декомпрессии.
• Чрезкожное вмешательство является рекомендуемым методом хирургического лечения для лиц пожилого возраста, не отвечающих на фармакологическую терапию.
• Микрососудистая декомпрессия рекомендуется рассматривать для пациентов младшего возраста и тех, кто способен перенести общее обезболивание.

Дополнительные методы диагностики

Приблизительно у 15% пациентов с НТН (любой формы) наблюдаются изменения на компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чаще всего выявляют опухоли мостомозгового угла.

МРТ

МРТ с/без контрастирования помогает отдифференцировать вторичную НТН от идиопатической. Это исследование показано пациентам с НТН старше 60 лет, главным образом для исключения онкологических заболеваний. К примеру, МРТ может выявить множественные склерозные бляшки и глиомы моста.

Некоторые врачи рекомендуют назначать МРТ всем пациентам для исключения наличия органических поражений тканей головного мозга или сосудов, давящих на нервные корни. Однако Американская академия неврологии (American Academy of Neurology) не рекомендует выполнять МРТ скрининг из-за недостаточного доказательства для подтверждения или опровержения пользы.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА)

Рекомендовано назначать диагностику МРА для определения локализации компрессии нерва сосудом, однако чувствительность метода низкая. Новые специальные методы, такие как трехмерная МРА, исследовались, но пока нет единого мнения по поводу их рекомендации. Исследования эффективности МРА в диагностике компрессии нерва сосудами показали большую изменчивость результатов, где чувствительность составляла 52%, а специфичность – 29%, поэтому его нельзя считать надежным.

КТ

КТ имеет низкое разрешение. Отсутствие обширных рандомизированных исследований исключает возможность рекомендовать этот метод для исследования НТН.

Нейрофизиологические методы исследования

Проверка роговичного рефлекса может быть полезна для определения наличия поражения тройничного нерва, при котором происходит снижение рефлекса на пораженной стороне. Это исследование может четко помочь различить симптоматическую и идиопатическую форму НТН. Чувствительность этого исследования составляет 59–100%, а специфичность – 93–100%.

Гистология

С помощью гистологического исследования можно выявить очаговую демиелинизацию. В некоторых случаях симптоматической формы невралгии тройничного нерва (например, при опухолях) основное поражение можно оценить с помощью гистологического исследования. Самая частая локализация – вход корня в мост.

Дополнительная терапия

Дополнительные методы лечения, такие как механическая и электрическая стимуляция, в некоторых случаях снижают интенсивность болевого приступа и имеют меньшее количество побочных эффектов, чем медикаментозные средства.

Депрессия часто наблюдается у пациентов с НТН. Применение трициклических антидепрессантов (амитриптилина, нортриптилина), а также вальпроата натрия или прегабалина недостаточно изучено. Возможно назначение амитриптилина, однако его эффективность низкая.

Противоэпилептическая терапия

Эффективность противоэпилептических препаратов при НТН доказана. Новые препараты второго и третьего поколений расширили выбор антидепрессантов для лечения НТН, продемонстрировав свою эффективность при различных болевых синдромах, включая НТН, диабетическую полинейропатию и постгерпетическую невралгию.

Другими противосудорожными средствами с возможной эффективностью при лечении этого заболевания являются вальпроат натрия и клоназепам.

Основные положения рекомендаций Европейской академии неврологии 2019 г. относительно ежедневного ведения пациентов с НТН

• Рекомендовано всем пациентам назначать МРТ.
• Препаратами первой линии являются карбамазепин и окскарбазепин.
• Препаратами второй линии являются ламотриджин, габапентин, ботулотоксин типа А, прегабалин, баклофен и фенитоин, которые могут назначаться отдельно или как дополнительная терапия.
• Хирургическое лечение рекомендовано в случае, когда болевой синдром неконтролируемый или у пациента имеется непереносимость препаратов.
• Пациентам с классической НТН рекомендуется проводить микрососудистую декомпрессию в качестве первоочередного хирургического метода лечения.

• SinghМ.К., CampbellG.H., Gautam S. et al. (2019) Trigeminal Neuralgia. Medscape, Jul. 11.

Анна Хиц